Το σύνδρομο PFAPA περιγράφηκε πρώτη φορά από τους Marshall και συν το 1987. Τα αρχικά του ονόματος προέρχονται από Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA) στα ελληνικά Σύνδρομο περιοδικού πυρετού, αφθώδους στοματίτιδας, αδενίτιδας
Συνήθως δεν υπάρχει θετικό οικογενειακό ιστορικό και δεν υπάρχουν σημαντικά στοιχεία που να υποστηρίζουν γενετική βάση του νοσήματος.
Ποια τα συμπτώματα του συνδρόμου PFAPA;
Εμφανίζεται συνήθως πριν από την ηλικία των 5 χρονών. Xαρακτηρίζεται από τα πιο κάτω:
•Αυστηρά περιοδικό, υψηλό πυρετό (>39οC), που συνοδεύεται συνήθως από ρίγος, κακουχία και κεφαλαλγία.
•Αφθώδη στοματίτιδα (68%).
•Φαρυγγίτιδα.
•Τραχηλική λεμφαδενίτιδα (ελαφρά επώδυνη, αμφοτερόπλευρη).
Tα πυρετικά επεισόδια διαρκούν περίπου 4-5 μέρες και υποτροπιάζουν κάθε 2-8 εβδομάδες, χωρίς να επηρεάζουν την αύξηση του παιδιού.
Πως γίνεται η διάγνωση;
H διάγνωση είναι κλινική (Στο ιστορικό δηλαδή που θα πάρει ο γιατρός και στην εξέταση που θα κάνει στο παιδί) και βασίζεται στα πιο κάτω κριτήρια:
Kριτήρια διάγνωσης PFAPA
– Yποτροπιάζων πυρετός με ηλικία έναρξης<5 έτη + 1 από τα ακόλουθα
1. Αφθώδης στοματίτιδα
2. Τραχηλική λεμφαδενοπάθεια
3. Φαρυγγίτιδα
– Aποκλεισμός κυκλικής ουδετεροπενίας
– Mεσοδιαστήματα ελεύθερα συμπτωμάτων
– Φυσιολογική αύξηση
Πως αντιμετωπίζεται και ποια η θεραπεία;
Oι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται στη χορήγηση κορτιζόνης επί 1-2 ημέρες στην έναρξη της κρίσης. H χορήγηση κορτιζόνης κάποιες φορές αυξάνει τη συχνότητα των κρίσεων.
Για άγνωστους λόγους οι κρίσεις σταματούν σε ορισμένους ασθενείς με τη χορήγηση σιμετιδίνης ή μετά αμυγδαλεκτομή.
Ποια η πρόγνωση;
H συμπτωματολογία καθίσταται ηπιότερη με την πάροδο του χρόνου.
H πρόγνωση είναι καλύτερη από ότι στα υπόλοιπα περιοδικά πυρετικά σύνδρομα, δεδομένου ότι παρατηρείται αυτόματη ύφεση της συμπτωματολογίας στην ηλικία των 4-8 ετών χωρίς υπολειμματικές βλάβες.
paidiatros.com
